18+
Сибирский
Медицинский Портал
Здоровье. Медицина. Консультации
www.sibmedport.ru
Бесплатная консультация ветеринарного врача


Читайте также


Фото А вы видели? В Красноярске появились вестибулярные тренажеры

Фото Как избавиться от вредных привычек и обрести долголетие

Фото Чай, кофе или….? О пользе и вреде согревающих напитков

Фото Как правильно мыть овощи и фрукты

Фото Осторожно, сладкий яд: как сахар нас разрушает

Фото Как пережить жару

Фото Иппотерапия: когда лечит лошадь

Фото Мой завтрак – это латте. Или как проводят утро известные красноярки

Фото Умеем ли мы ходить босиком?

Фото К вам едет поликлиника! Или как я побывала в Поезде здоровья

Фото Зачем нужна больничная клоунада?

Фото Врачевание. Отношения и противоречия между пациентом и врачом


Тоннели внутри нас. Болезни ионных канальцев

    Комментариев: 0     версия для печати
Тоннели внутри нас. Болезни ионных канальцев

Представьте, что вы едете на автомобиле по темному тоннелю на белом автомобиле. И вдруг замечаете, что рядом с вами в одном направлении едут машины исключительно такого же цвета. Вы беспрепятственно проезжаете тоннель насквозь, выруливаете на белый свет и понимаете, что вам нужно было не в этот тоннель. Что делать? Перестраиваемся и снова направляемся в темное жерло. Но вас останавливают и не пропускают дорожные полицейские. Оказывается, обратно могут ехать только желтые машинки!

 

Это не страшный сон автолюбителя, так образно можно описать принцип работы ионных канальцев, пронизывающих любую живую клетку и обеспечивающих ее нормальную работу.

 

Каналы и насосы

Все мы знаем, что тело человека состоит из очень большого количества клеток разного вида (около 100 трлн собственных клеток и квадриллион бактерий внутри желудочно-кишечного тракта), которые слаженно выполняют свои функции. Каждая из клеток имеет свое сложное строение и контактирует своей мембраной с межклеточной жидкостью и другими клетками. Толщина клеточной мембраны 7-10 нм, и хоть это ничтожно мало, в «толще» оболочки умудряются поместиться весьма важные для жизни клетки, да и организма в целом, образования. Одни из них — это рецепторы, особые молекулы, чья конфигурация и химическая активность позволяют распознавать и передавать сигналы, блокировать и пропускать различные вещества.

 

Другое важное образование — транспортные комплексы, с помощью которых клетка обменивается веществом со своим окружением. В частности, каналы, через которые ионы пассивно диффундируют в направлении меньшей концентрации вещества, и насосы, которые активно переносят одноименные ионы в сторону большей концентрации.

 

Обычно каналы и насосы имеют строгую специализацию: одни «отвечают» за перенос калия, другие, например, магния. Цель всего этого движения — либо создать разность электрических потенциалов между внутренней и внешней поверхностью мембраны (как в случае с насосами), или, наоборот, ее ликвидировать (как при пассивном транспорте по канальцам). Для перекачивания ионов насосами тратится большое количество энергии: около трети потребляемого кислорода и почти половина калорий, получаемых с пищей, уходит на реализацию этой задачи.

 

Иногда «поршни» насосов выходят из строя, и насосы становятся пассивными каналами. В результате нормальное функционирование клетки, а чаще целых групп клеток страдает: возникает каналопатия.

 

Электрохимия и физиология

Ярким примером важности электрической активности клеток является передача нервного импульса, в котором задействованы и сами нервные клетки (не важно, на периферии организма или в центральной нервной системе скопище нервной ткани), а также их короткие отростки (дендриты) и длинные (аксоны) — своеобразные нервные кабели, передающие сигнал. Нервный импульс, который, по сути, является электрическим, бежит по нервному волокну именно благодаря разности электропотенциалов снаружи и внутри мембраны.

 

Ведущую роль в электрической деятельности клетки играют катионы натрия и калия. Внутри клетки концентрация натрия примерно в два раза ниже, чем снаружи, а калия, наоборот, больше снаружи. Таким образом, ионные насосы создают отрицательный заряд внутри клеточной мембраны и положительный снаружи. В невозбужденной клетке получившаяся разница потенциалов составляет примерно 60-90 мВ.

 

Не менее важны и катионы кальция, играющие огромную роль в работе нервных волокон и мышц. В спокойном состоянии их концентрация внутри клетки в 12 тысяч раз меньше, чем в межклеточном веществе. Столь большой градиент поддерживается системой насосов, направляющих катионы кальция из клетки наружу. Но и внутри самой клетки есть кальциевые депо, где концентрация этих катионов на четыре порядка выше, чем в цитоплазме. В момент мышечного сокращения картина резко меняется, и ионы устремляются внутрь клетки с большой скоростью. Так обеспечивается сокращение или передача нервного импульса. Эти мгновенно происходящие процессы регулируются специальными ферментами, выполняющими в данном случае роль ионных насосов.

 

Нервная система человека состоит из сотен миллиардов нейронов и триллионов глиальных клеток. Если нейрон находится в покое, его натриевые и калиевые каналы закрыты. Как только наступила необходимость в возбуждении, натриевые каналы открываются, и внутренний отрицательный потенциал становится положительным. Затем натриевые каналы перекрываются, а калиевые, получая проницаемость, пропускают калий из клетки, и все возвращается на круги своя. Такой скачок электрического напряжения называется потенциалом действия. Совокупность потенциалов действия соседствующих клеток и есть нервный импульс.

 

С тонусом и без

Болезни, имеющие в своей основе нарушения проводимости ионных каналов и насосов, называются каналопатиями. Их многообразие столь велико, что перечислить все виды не представляется возможным. Упомянем лишь о некоторых примерах.

 

И первый из них — о мышечной ткани. Мускульные клетки, подобно нейронам, проводят электрические (нервные) импульсы, инициируемые раскрытием натриевых каналов и прекращаемые выходом из клеток ионов калия. Существует много генных мутаций, увеличивающих проницаемость клеточных стенок для ионов натрия, те просто перестают быть сколь-нибудь серьезной преградой для катионов, поэтому клетка перенасыщается положительным зарядом и надолго застревает в фазе возбуждения. Это приводит к мускульной слабости и судорогам, чаще тоническим.

 

Иные патологии ионных канальцев, наоборот, приводят к неспособности миоцитов возбуждаться и сокращаться, этот вариант характеризуется параличом и тоже мышечной слабостью. Больным с этой патологией рекомендуется исключить из рациона богатые калием продукты: курагу, изюм, орехи, так как они вызывают обострение болезни. Впрочем, слишком большой уровень содержания калия в крови не полезен и здоровым людям, и у них это приводит к мышечной слабости.

 

Целая категория недугов (миотоний) вызывается поломками в работе каналов, пропускающих кальций и хлор. Среди них и миотония Томсена, и более тяжелая миотония Беккера. Разумеется, проблемы с сократительной способностью мышц не могут не оказывать влияние на деятельность сердечно-сосудистой системы. Так, синдром, который впервые описали в 1992 году испанские кардиологи Хосеп и Педро Бругада, характеризуется внезапными изменениями сердечного ритма, которые приводят к злокачественной аритмии желудочков, часто заканчивающейся летальным исходом. Основным виновником в этом деле становится ген, ответственный за натриевые каналы клеток сердечной мышцы.

 

К каналопатиям относят и печально известное генетическое заболевание муковисцидоз (здесь нарушен транспорт ионов хлора через стенки клеток бронхов, легких, поджелудочной железы, протоков потовых желез и еще некоторых органов).

 

Как известно, в медицине на сегодняшний день еще масса «белых пятен». Патологии ионных каналов как предмет изучения находятся на стыке интересов медицины и молекулярной биологии. Возможно, с развитием их обеих ученые получат объяснения патогенеза многих болезней, а значит, и способы борьбы с ними.

 

Автор Евгения Арбатская

Источник Сибирский медицинский портал




Ключевые слова: миотония Томсена, миотония Беккера, мышечная слабость, судороги, каналопатия, муковисцедоз,



Ваш комментарий
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым


Согласен (а) на публикацию в проекте Призвание врач





Рейтинг@Mail.ru
Сибирский медицинский портал © 2008-2019

Соглашение на обработку персональных данных

Политика в отношении обработки персональных данных

Размещение рекламы
О портале
Контакты
Карта сайта
Предложения и вопросы
Информация, представленная на нашем сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой консультации у врача. Предупреждаем о наличии противопоказаний. Необходима консультация специалиста.

Наверх