18+
Сибирский
Медицинский Портал
Здоровье. Медицина. Консультации
www.sibmedport.ru
Бесплатная консультация ветеринарного врача


Читайте также


Фото Диффузный токсический зоб: женщины в группе риска

Фото Радиойодтерапия щитовидной железы

Фото Лечение заболеваний эндокринной системы в Белокурихе

Фото Без паники: тиреотоксикоз!

Фото Диабет

Фото Золотой стандарт диагностики очаговой патологии щитовидной железы

Фото Узел в щитовидной железе – что делать?

Нет фото Опухоли гипофиза

Фото Болезнь Иценко-Кушинга

Нет фото Играй, гормон!

Фото Пролактинома (опухоль гипофиза)

Фото Вторичная надпочечниковая недостаточность


Синдром Иценко-Кушинга

    Комментариев: 0     версия для печати
Синдром Иценко-Кушинга
http://www.rosspas.ru/

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – клинический синдром, обусловленный повышенной выработкой гормонов надпочечников, а именно кортизола, или длительным приемом кортикостероидов в виде таблеток или инъекций.


В организме кортизол вырабатывается в надпочечниках. Надпочечники – парная эндокринная железа внутренней секреции, расположенная в забрюшинном пространстве над верхнем полюсе почки. Надпочечники состоят из двух самостоятельных эндокринных желез – мозгового вещества и коры. Мозговое вещество производит гомоны стресса – адреналин, норадреналин. В корковой зоне в различных клетках производят три вида гормонов – кортикостероиды, минералокортикоиды и андрогены.

 

Причины гиперкортицизма

Объясняя причины гиперкортицизма, следует знать следующее. Кортикостероиды (кортизол) – выполняют функцию адаптации организма к различным стрессорным факторам внешней среды – эмоции, инфекции, травмы. Минералокортикоиды отвечают за задержку натрия в организме и поддержания осмолярного давления в организме. Надпочечниковые андрогены – улучшают многие процессы в организме, хотя не имеют жизненной необходимости.

 

Руководит работой надпочечников специальный отдел головного мозга – гипофиз, там вырабатывается гормон АКТГ, который регулирует образование кортизола. Иногда процесс выработки кортизола становится неуправляемым, и кортизол вырабатывается надпочечниками в значительно большем количестве, чем необходимо организму. Наиболее частой причиной этого является образование опухоли или в надпочечниках или в гипофизе.

 

Впервые клиническая картина повышенного образования кортизола (эндогенного гиперкортицизма) была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом, в 1926 году русским ученым Иценко.

 

Если образование кортизола происходит из-за повышенной работы надпочечников, в результате их увеличения или наличия опухоли, то такое состояние называют синдром Иценко-Кушинга. Иногда гормонопродуцирующая опухоль может располагаться не в надпочечниках, а в легких, бронхах, яичниках, яичке и др.

 

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.

 

Если же повышенное образование кортизола обусловлено избыточной работой гипофиза (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром), то данное состояние обозначается термином болезни Иценко-Кушинга.

 

В данной лекции разговор пойдет о синдроме Иценко-Кушинга.

 

Синдром Иценко-Кушинга

В основе патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в повышенных концентрациях оказывает разрушающее действие на белковые структуры большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т.п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Кортизол обладает выраженным противодействием гормону инсулину, повышая уровень сахара крови, что приводит к развитию стероидного диабета. На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других – атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам.

 

Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов являются такие симптомы, как артериальная гипертензия и усугубление разрушения мышц сердца, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Повышение уровня кортизола подавляет иммунитет и обуславливает склонность к инфекциям.

 

Симптомы синдрома Кушинга

1. Симптом первые – ожирение – наблюдается у 90% больных. Жир откладывается неравномерно (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – «матронизм») и спины («климактерический горбик»). На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки.

2. Следующий симптом – атрофия мышц – особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»). При попытке больного присесть и встать оба эти движения будут значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») приводит к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.

 

3. Такой симптомы, как истончение кожи, характеризуется мраморным видом кожи с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения – стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния.


4. Остеопороз или истощение костной ткани является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90% пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. На рентгенограмме на фоне выделяющихся концевых пластинок тело позвонка может полностью просвечиваться («стеклянные позвонки»). Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к искривлению и деформации позвоночника. Если болезнь начинается в детском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка в росте в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов развития эпифизарных хрящей.

5. Кардиомиопатия при синдроме Кушинга имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов.

6. Нервная система. Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.

7. Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20% пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов.

8. Половая система. Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие избыточного роста волос по мужскому типу(гирсутизма). Происходит изчезновение месячных.

 

Диагностика

1. Определение уровня кортизола и АКТГ, при необходимости проводятся специальные пробы с дексаметазоном.

2. Проводится КТ или МРТ надпочечников, при которых в случае болезни Кушинга выявляется их увеличение или наличие образования.

 

Диагностика осложнений синдрома Кушинга подразумевает проведение рентгенографии позвоночника для выявления компрессионных переломов позвоночника, биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета и прочее.


Лечение синдрома Иценко-Кушинга (гиперкортицизма)

Чаще всего лечение гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга) хирургическое, при выявлении образования или одностороннего увеличения надпочечника. Реже применяются ингибиторы стероидогенеза (хлодитан, аминоглютетимид).

 

Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижаюших препаратов, а также препаратов лечения остеопороза.

 

Задайте вопрос эндокринологу




Ключевые слова: Синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, кортизол, надпочечники,



Ваш комментарий
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым


Согласен (а) на публикацию в проекте Призвание врач





Рейтинг@Mail.ru
Сибирский медицинский портал © 2008-2019

Соглашение на обработку персональных данных

Политика в отношении обработки персональных данных

Размещение рекламы
О портале
Контакты
Карта сайта
Предложения и вопросы
Информация, представленная на нашем сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой консультации у врача. Предупреждаем о наличии противопоказаний. Необходима консультация специалиста.