18+
Сибирский
Медицинский Портал
Здоровье. Медицина. Консультации
www.sibmedport.ru
Бесплатная консультация ветеринарного врача


Читайте также


Фото Предпосылки к необходимости дополнительных методов коррекции гомеостаз...

Фото Анестезия у больных с острой кровопотерей

Фото Продленная стресспротекция в лечении острой кровопотери

Фото Интенсивная терапия и анестезия травматического шока

Фото Проблемы анестезии при операциях на печени

Фото Анестезия и интенсивная терапия при травматическом панкреатите

Фото Проблемы анестезии и интенсивной терапии в акушерстве при кесаревом се...

Фото Проблемы анестезии в нейрохирургии

Фото Особенности интенсивной терапии и анестезии при операциях на легких

Фото Предоперационная подготовка и анестезия у больных диффузным токсически...

Фото Проблема параоперационного иммунодефицита и его коррекции

Фото Проблемы анестезии при оперативной коррекции сколиоза у детей


Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Комментариев: 0     версия для печати
Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Внезапная смерть – наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы. Основными причинами внезапной сердечной смерти у взрослых можно считать ишемическую болезнь сердца и инфаркт миокарда, однако в последние годы все большую остроту приобретает проблема внезапной смерти в отсутствие явных заболеваний миокарда или коронарных сосудов, особенно в молодом возрасте.

Сегодня накоплено достаточное количество данных о природе заболеваний, сопряженных с риском внезапной смерти. Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это представляет особую опасность, так как под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети и близкие родственники.

Данные заболевания пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Больные умирают, как правило, не в специализированных стационарах, а дома или на улице, и врачу поликлиники или бригаде скорой помощи остается констатировать смерть. При этом ставится достаточно неопределенный диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность.

 

Внимание специалистов-кардиологов нередко привлекают только первые симптомы заболевания, прежде всего синкопе и приступы сердцебиения. Однако первым и последним проявлением заболевания может стать внезапная смерть.

 

Внезапная смерть – основные причины

В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других.

 

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ) характеризуется наличием участков фиброзно-жировой ткани в стенке правого желудочка. Они приводят к дилятации и нарушению сократимости желудочка и становятся субстратом аритмий с механизмом re-entry. Обусловленное изменениями в разных хромосомных локусах это наследственное заболевание, как правило, проявляется у подростков или в молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин 2,7 : 1,0.

 

В настоящее время известно два морфологических варианта АДПЖ: жировой и фиброзно-жировой. Жировая форма характеризуется практически полным замещением миокардиоцитов без истончения стенки желудочка, данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке. Фиброзно-жировой вариант ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка, в процесс может вовлекаться миокард левого желудочка. Также при АДПЖ могут наблюдаться умеренная либо выраженная дилатация правого желудочка, аневризмы или сегментарная гипокинезия. 

 

Симптомы

Клинические проявления АДПЖ разнообразны, от желудочковой экстрасистолии до тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности и внезапной смерти в молодом возрасте, но классическим считается наличие желудочковой тахиаритмии с блокадой левой ножки пучка Гиса, источник которой находится в правом желудочке.

 

На ЭКГ пациентов с АДПЖ регистрируются отрицательные волны зубца Т в грудных отведениях и волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V1 или V2, которая иногда напоминает неполную БПНПГ. Для лучшей визуализации волны-эпсилон рекомендуется регистрировать ЭКГ со скоростью 50 мм/с с двойной амплитудой (20 мм/мВ) и при использовании фильтра 40 Гц. 

 

Диагностика

Золотым стандартом диагностики АДПЖ является подтверждение фиброзно-жировой дисплазии в биоптате из правого желудочка. Однако метод имеет недостаточно высокую чувствительность при сегментарном характере поражения, а также по причине того, что биоптат часто берется из межжелудочковой перегородки, тогда как при АДПЖ жировые изменения затрагивают в основном свободную стенку и распространяются от эпикарда к эндокарду.  При взятии материала из свободной стенки ПЖ чувствительность метода составляет 67%, специфичность – 92%. Дифференциальный диагноз проводят с дилатационной кардиомиопатией и аномалией Уля, при которой стенка ПЖ истончается из-за практически полного отсутствия мышечных волокон миокарда до толщины бумажного листа. Однако аномалия Уля не является генетически детерминированным заболеванием, а при ДКМП выраженная дилатация ПЖ сочетается с тяжелой левожелудочковой недостаточностью. 

 

Для диагностики АДПЖ пациенту проводятся такие исследования, как рентгенконтрастная вентрикулография, эхокардиография, радионуклидная вентрикулография, МРТ. Рентгенконтрастная правая вентрикулография является информативной, особенно если удается выявить аневризматические выпячивания (а- или дискинез) инфундибулярной, апикальной и субтрикуспидальной зон. На рисунке 1 представлена вентрикулография больного АДПЖ с выраженной трабекулярностью ПЖ и аневризматическим выпячиванием в выходном тракте ПЖ.

 

Информативность эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка ограничена: лишь у половины этих больных выявляются неспецифические признаки (дилатация правого желудочка и нарушения его региональной сократимости). Наиболее информативной является магнитно-резонансная томография. Данные о высокой чувствительности и специфичности метода имеются как в зарубежных источниках, так и в отечественной литературе. В исследовании Мазур Н.А и соавт. обнаружены истончение стенки правого желудочка у 75% и/или значительные локальные нарушения сократимости: аневризматические выпячивания – у 42%, дискинезия – у 33% больных.

 

Проведение одного неинвазивного исследования – МРТ – позволяет не только получить трехмерное изображение правого желудочка, но важнейшие анатомические, морфологические и функциональные критерии для диагностики АДПЖ.

 

Все критерии для диагностики заболевания разделены по их значимости на большие и малые


Фактор

Большие критерии

Малые критерии

Глобальная или регионарная дисфункция и структурные изменения

Выраженная дилатация правого желудочка и снижение фракции выброса правого желудочка,

Выраженная сегментарная дилатация правого желудочка,

Локальные аневризмы правого желудочка (зоны акинеза или дискинеза с диастолическим выпячиванием)

Умеренно выраженная дилатация правого желудочка или снижение фракции выброса правого желудочка, умеренно выраженная сегментарная дилатация правого желудочка, регионарная гипокинезия правого желудочка

Характеристика тканевых структур

Замещение миокардиоцитов правого желудочка фиброзно-жировой тканью (данные эндокардиальной биопсии)

 

Нарушения реполяризации

 

Отрицательные волны зубца Т в грудных отведениях (V2-V3)

Нарушения деполяризации и проводимости

Волна эпсилон (ε), расширение комплекса QRS более 110 мс в V1-V3

Регистрируются поздние потенциалы

Аритмии

 

Желудочковые тахикардии с блокадой левой ножки пучка Гиса,

Частая желудочковая экстрасистолия

Семейный анамнез

Наследственный характер подтвержден на аутопсии или при хирургическом вмешательстве

Семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте, предположительной причиной которой явилась АДПЖ,

Семейный анамнез АДПЖ (установленный по данным критериям)

 

Считается, что диагноз весьма вероятен, если имеется 2 больших критерия, или 1 большой и 2 малых, или 4 малых.

 

Прогноз и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Прогноз при АДПЖ значительно благоприятнее, чем у пациентов с устойчивыми желудочковыми аритмиями при органической патологии левого желудочка. Однако АДПЖ является прогрессирующим заболеванием, при котором может сформироваться тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность, если пациент не погибает на ранних стадиях через механизм внезапной сердечной смерти. Смертность больных с АДПЖ составляет 2,5% в год. 

 

Неблагоприятный прогноз имеют пациенты с синкопами, повторными эпизодами желудочковой тахикардии, а также с подтвержденными структурными изменениями правого желудочка. Прогноз возможно улучшить при активном лечении больного.

 

Основными методами лечения являются: антиаритмическая терапия, катетерная аблация, имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) и хирургические вмешательства. 

 

Медикаментозное лечение является методом первого выбора, с использованием таких антиаритмиков, как соталол, верапамил, бета-блокаторы, амиодарон и флекаинид. Катетерная аблация является альтернативой для пациентов, устойчивых к медикаментозной терапии, либо имеющих четко локализованные поражения, а также повышает чувствительность больных к антиаритмическим препаратам: так, у 70% пациентов, устойчивых к лекарственной терапии, после проведения аблации наблюдалось исчезновение рефрактерности к антиаритмикам. Пациентам с высоким риском внезапной сердечной смерти показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В крайних случаях возможно проведение хирургической коррекции (вентрикулотомия, резекция свободной стенки правого желудочка, пересадка сердца).

 

Литература:

  1. Kayser H., van der Wall E., Sivananthan M., Plein S., Bloomer T., de Roos A. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Review. Radiographics. 2002;22:639-648
  2. Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart 2000; 83:588-595
  3. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318:129-133
  4. Fontaine G, Fontaliran F, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies: clinical forms and main differential diagnoses (editorial). Circulation 1998; 97:1532-1535
  5. Fontaine G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18:1298-1314
  6. Н.А.Мазур, В.Е.Синицын, З.А.Багманова. Значение различных неинвазивных методов исследования для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка. Кардиология, 1996, №9
  7. Fontaine G, Fontaliran F, Hebert J, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999; 50:17-35
  8. Marcus FI, Fontaine GH, Guirodon G, et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65:384-398
  9. Leclercq JF, Coumel P. Characteristics, prognosis and treatment of the ventricular arrhythmias of right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1989; 10(suppl D):61-67
  10. Movsowitz C, Schwartzman D, Callans DJ, et al. Idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia: narrowing the anatomic location for successful ablation. Am Heart J 1996; 131:930-936

Задать вопрос автору, другие статьи




Ключевые слова: аритмогенная дисплазия правого желудочка, внезапная смерть,



Ваш комментарий
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым
Поле не может быть пустым


Согласен (а) на публикацию в проекте Призвание врач





Рейтинг@Mail.ru
Сибирский медицинский портал © 2008-2019

Соглашение на обработку персональных данных

Политика в отношении обработки персональных данных

Размещение рекламы
О портале
Контакты
Карта сайта
Предложения и вопросы
Информация, представленная на нашем сайте, не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой консультации у врача. Предупреждаем о наличии противопоказаний. Необходима консультация специалиста.

Наверх